HomeProjects生物醫學及保健科技Fuz蛋白水平與神經系統疾病之關係

Fuz蛋白水平與神經系統疾病之關係

項目簡介

項目負責人

  • 陳浩然教授

    生命科學學院

  • 資助機構

    中大蔡永業腦神經科學中心、

    香港研究資助局、

    周大福慈善基金

  • 合作夥伴

    獲香港小腦萎縮症協會支持

為治療神經系統疾病提供新研究方向

小腦萎縮症三型在顯性遺傳的小腦萎縮症中是最常見的,患者常表現出步態不穩、無法保持平衡、視線模糊及語言困難的症狀,這些症狀會隨著病情惡化而加劇。然而,至今仍未有治療小腦萎縮症三型的有效方法。中大科研團隊最近發現了一類罕見神經系統疾病 — 聚谷氨酰胺疾病(簡稱polyQ疾病)的致病機制,包括小腦萎縮症與亨廷頓舞蹈症,首次確認Fuz蛋白在誘導神經元死亡方面的影響。

在人體內,蛋白質錯誤摺疊會令細胞功能產生障礙,導致神經元功能受損。在小腦萎縮症三型與其他polyQ疾病中,錯誤摺疊的疾病蛋白(polyQ蛋白聚合體)被發現存在於退化的神經元中。小腦萎縮症三型的polyQ蛋白聚合體會影響Yin Yang 1(YY1)蛋白抑制Fuz蛋白的功能,令Fuz蛋白的表達水平升高,一旦超出正常水平的2.5倍時,會導致神經元死亡,引致神經系統疾病。

  • 研究結果顯示在阿茲海默症中同樣出現Fuz蛋白表達水平上升的情況
  • Fuz介導的細胞凋亡通路也存在於某些常見的神經系統疾病當中
  • 我們正研究Fuz蛋白與其他疾病的聯繫,同時也在尋找一些化合物,可以使升高的Fuz蛋白表達水平重新恢復正常
  • 研究成果可能為治療polyQ及阿茲海默症提供新的方向,有助推進神經疾病領域中生物醫學方面的研究
此項發現闡明了Fuz蛋白在誘導神經元死亡方面的新功能
陳浩然教授(前排左二)及其Fuz研究團隊

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